Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит) - причины и лечение

Болезнь Коатса является врожденной аномалией в строении сосудов сетчатки глаза. При этом формируется опухолеподобное геморрагическое разрастание в периферической зоне сетчатки.

Причины и распространенность

Чаще ретинит Коатса диагностируют у мужчин (около 80% всех пациентов). Максимальное количество пациентов приходится на 20 лет (обычно 5-10 лет). Поражение глаз при болезни Коатса преимущественно одностороннее, но встречаются и двусторонний ретинит.

Причины заболевания окончательно не изучены, однако существует несколько теорий. Ряд ученых полагают, что ведущая роль в развитии ретинита принадлежит высокому уровню фибробластов в плазме крови. Другие исследователи считают, что при болезни Коатса имеется наследственная мутация некоторых генов. Это подтверждается довольно частым сочетанием ретинита с другими врожденными аномалиями (туберозный склероз, синдром Парри-Ромберга, болезнь Альпорта). Все эти патологи сопровождаются нарушением строения сосудистой стенки.

Симптомы и классификация

Первые признаки болезни Коатса могут появиться в различном возрасте. В зависимости от этого выделяют:

• Ювенальную форму, когда заболевание манифестирует в 5-10 лет;
• Сенильную форму, являющуюся редким случаем. При этом симптомы возникают у пациентов 40-60 лет, а ретинит сопровождается отложением не только твердого экссудата, но и холестерина.

Кроме того различают несколько стадий ретинита Коатса:

• Начальная стадия обычно имеет бессимптомное течение или сопровождается неспецифическими проявлениями. К ним относят пятна. Которые появляются перед одним глазом, искажение предметов, покраснение глаза, развитие косоглазия. Начальная стадия ретинита обычно выявляется только при плановом профилактическом осмотре, например, перед садиком или школой. Врач при этом может вывить большое количество небольших расширенных сосудов в области глазного дна. Эти расширения называют телеангиэктазиями и микроаневризмами.
• Данные офтальмоскопии позволяют начальную стадию болезни Коатса разделить на 1а (обнаруживают большое количество очажков твердого экссудата, расположенных в периферической зоне глазного дна) и 1б (очажки твердого экссудата расположены преимущественно в центральных отделах сетчатки).
• Развитая стадия ретинита Коатса проявляется внезапным снижением остроты зрения. На глазном дне появляется большое количество экссудативных очагов. Они склонны к слиянию и по внешнему виду напоминают опухолеподобное образование, в связи с чем получили название туморообразного депозита. Мелкие сосуды в периферической области изменены и расширены, внешне они выглядят как красные бусы. Также при офтальмоскопии можно выявить несколько локальных участков отслойки сетчатки.
• Далеко зашедшая стадия сопровождается тотальной пузыревидной отслойкой сетчатой оболочки. Также развивается воспаление сосудистой оболочки (увеит), формируются вновь образованные сосуды в радужке (рубеоз) и мутнеет вещество хрусталика.
  Терминальная стадия заболевания Коатса вызывает развитие неоваскулярной глаукомы (4а стадия) и субатрофия глазного яблока (4б стадия). Такое течение заболевания для раннего детского возраста, когда первые симптомы ретинита появляются еще в младенчестве, а затем быстро прогрессируют. К 5-6 года у таких детей при отсутствии лечения развивается полная отслойка сетчатой оболочки и субатрофия глазного яблока.

Диагностика и лечение

Чтобы подтвердить болезнь Коатса, нужно провести несколько исследований:

• Биомикроскопия и непрямая офтальмоскопия помогают досконально рассмотреть структуру глазного дна, выявить наличие очажков экссудата, посчитать их количество и оценить распространение.
• Флуоресцентная ангиография является очень информативной методикой, которая четко показывает любые сосудистые аномалии, а также участки сетчатки, в которых нарушен кровоток.
• Периметрия применяется для оценки клинического течения ретинита Коатса.
• Оптическая когерентная томография используется, чтобы более детально оценить область экссудатов в макулярной области.
• Цветная допплерография и картирование, МРТ, КТ являются дополнительными методами обследования. Их назначают при туморообразных депозитах, чтобы провести дифференциальную диагностику со злокачественной опухолью сетчатки (медулобластома, ретинобластома), которая может иметь сходную клиническую картину.

При болезни Коатса нужно постоянно наблюдать за пациентом на любой стадии заболевания (начиная от бессимптомного течения, заканчивая тотальной отслойкой сетчатки). Основной целью в лечении пациентов с этим ретинитом является исключение измененных сосудов из кровотока, а также препятствие формированию очагов экссудации.

В зависимости от стадии заболевания можно использовать:

• Лазерную коагуляцию, которая наиболее эффективна на начальных стадиях заболевания.
• Криокоагуляция, назначаемая при начальных признаках отслоения сетчатки.
• Витреоретинальная хирургия, к которой прибегают в случае полной отслойки сетчатки.

Прогноз

Если пациенту с ретинитом Коатса не провести своевременное лечение, то заболевание будет прогрессировать и непременно приведет к слепоте или потере глаза. Однако, описаны единичные случаи самопроизвольного рассасывания экссудатов и прекращения прогрессирования ретинита даже без медицинского вмешательства. При этом зрение к пациенту в прежнем объеме не возвращалось.

Следует отметить, что при даже в случае полного регресса заболевания и длительной ремиссии, спустя годы (5-10 лет) возможно развитие рецидива. Именно поэтому пациент с этим заболеванием всю жизнь должен находиться под контролем офтальмолога, который сможет при необходимости оказать квалифицированную помощь.